新生儿先天性膈肌缺损伴腹腔器官移位1例

2008-05-23 00:00:00 来源:

  1 病历摘要
  患者,女,29岁,孕3产0。因“停经39周,阴道流水1h”,于10月19日7时收住院。产科检查:宫高36cm,腹围104cm,头先露,LOA,胎心律136次/min。入院后,行B超检查,胎儿双顶径86cm,胎盘2级成熟,羊水平段10cm,脐带绕颈1周。入院诊断:(1)胎膜早破;(2)脐带绕颈;(3)宫内孕39周,入院当日在硬膜外麻醉下行子宫下段剖宫产术,以LOA顺娩1男婴,体重2950g,Apgar评分2分,立即行心肺复苏,但新生儿现有心跳而无呼吸,行气管插管术,捏气囊胸廓隆起不明显,听不到呼吸音,且听诊心音在右胸廓明显,心律逐渐下降,抢救无效,30min后死亡。拟诊:新生儿心肺发育不全。征得家属同意,行新生儿尸检。新生儿尸检:左侧膈肌发育不全,左横膈大部缺损,膈疝形成。腹腔部分肠管、胃、脾及部分肝左叶进入左胸腔,占据整个胸腔的3/5,左侧肺被挤压至左侧后胸壁。贴近左侧脊并向右侧胸腔移位。左肺受压,体积明显小于右肺,3.0cm×1.5cm×0.6cm大小,左、右肺觉浮实验阴性。心脏被挤入右侧胸腔,右肺3cm×2.5cm×1.5cm大小,外观形态大致正常。尸检结论:新生儿畸形,左横膈大部缺如,膈疝形成,左侧肺不张。
  2 讨论
  膈肌是不成对的阔肌,周围为肌性部分。中央为腱性部分。它不仅是分开胸腔与腹腔的隔障,也影响呼吸循环。先天性膈肌缺损是一种罕见的畸形,文献报道其发生率为0.033%~0.050% [1] ,主要是因为胎儿第8~10周时膈肌发育过程中,某些因素影响颈部肌节或胸壁成肌细胞的发育。使膈肌的肌性部分发育欠完整产生缺如,形成胸腹间的畸形通道,常见的腹腔器官如胃、肠网膜、脾肾进入腹腔,压迫肺、纵隔移位,心脏被挤入右肺,影响呼吸循环。
  此例提示我们,剖宫产术前运用各种监测手段,以排除胎儿内在的畸形。新生儿在抢救效果不好时,应想到胎儿畸形的可能。通过尸检明确诊断,避免发生不必要的医疗纠纷。

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樱井英幸

樱井英幸

河北一洲肿瘤医院

擅长:质子治疗,放射治疗,质子束疗法治疗肝癌,X射线治疗,近距离放射治疗

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